RESUMO
La papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos. Las lesiones predominan en tronco y región proximal de extremidades, pudiendo aparecer en distinto estadio evolutivo simultáneamente. Esta enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, siendo muy rara en niños. Presentamos un caso de una niña de 23 meses de edad que tras un período de seguimiento de 10 meses presentó dos brotes de lesiones papulonodulares ulceradas, de predominio en tronco y miembros, que remitieron tras aplicación de un corticosteroide tópico. El estudio histopatológico reveló un linfoma T CD30 positivo, compatible con PL tipo A, siendo el reordenamiento de genes del receptor de células T policlonal, tanto en piel como en sangre periférica. Aunque la PL está bien descrita en adultos, el curso clínico, pronóstico, riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en niños. Las terapéuticas empleadas en adultos no suelen ser bien toleradas en pacientes pediátricos; además, como el tratamiento no modifica el riesgo de malignidad, estos niños requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida por el riesgo permanente de desarrollar otro tipo de linfoma (AU)
Assuntos
Papulose Linfomatoide/terapia , Linfoma Cutâneo de Células T/diagnóstico , Linfoma Cutâneo de Células T/históriaRESUMO
Las mordeduras de serpientes son poco frecuentes en nuestro medio, pero pueden ser un problema con el que tenga que enfrentarse el dermatólogo. Las víboras constituyen un grupo dentro de la familia de las serpientes y en España se pueden encontrar tres especies: aspis, lastatei y seoanei. La mordedura de víbora se caracteriza por producir síntomas locales y generales. Se trata de una patología potencialmente grave, sobre todo si se produce afectación sistémica, para lo que se requiere una actitud rápida y muy específica. Presentamos el caso de un varón de 35 años de edad que sufrió la mordedura de una víbora en dorso de pie derecho que le produjo gran edema en todo el miembro junto con petequias y equímosis por debajo de la rodilla. En la zona de inoculación desarrolló un nódulo violáceo. Al no presentar manifestaciones generales, salvo leucocitosis y neutrofilia, fue tratado con antibióticos y corticoides orales, cediendo la sintomatología y corrigiéndose la analítica en aproximadamente 1 semana (AU)
Assuntos
Adulto , Animais , Masculino , Humanos , Mordeduras de Serpentes/diagnóstico , Edema/etiologia , Equimose/etiologia , Púrpura/etiologia , Mordeduras de Serpentes/tratamento farmacológico , Púrpura/tratamento farmacológico , Equimose/tratamento farmacológico , Corticosteroides/farmacologia , Serpentes/classificação , Edema/tratamento farmacológico , Pé , Joelho , Antibacterianos/farmacologiaRESUMO
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son los linfomas cutáneos de células T más frecuentes. Su etiopatogenia es poco conocida, como tampoco se conocen los mecanismos por los que las fases indolentes se hacen más agresivas desarrollan tumores y se afectan ganglios y órganos internos. Se revisan los factores implicados en su desarrollo y evolución: herencia, contaminantes ambientales, agentes infecciosos, antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad, inestabilidad genética, citocinas y oncógenes. Aunque el desarrollo de avanzadas técnicas de laboratorio ha aumento el conocimiento de su etiopatogénesis, el signicado de muchos de los factores implicados es controvertido y objeto de debate. Serán necesarios nuevos estudios basados en la epidemiología y en la biología molecular para profundizar en estas cuestiones y en un mayor conocimiento de esta enfermedad (AU)
Assuntos
Humanos , Síndrome de Sézary/etiologia , Micose Fungoide/etiologia , Linfoma Cutâneo de Células T/etiologia , Neoplasias Cutâneas/etiologia , Síndrome de Sézary/genética , Micose Fungoide/genética , Oncogenes , Citocinas/genética , Complexo Principal de Histocompatibilidade/genética , Evolução Clínica , Superantígenos/efeitos adversos , Moléculas de Adesão Celular , Poluentes Industriais , Aberrações Cromossômicas , Linfoma Cutâneo de Células T/genética , Neoplasias Cutâneas/genética , Vírus Linfotrópico T Tipo 1 Humano/patogenicidade , Vírus Linfotrópico T Tipo 2 Humano/patogenicidadeRESUMO
EEl tratamiento de la morfea resulta en la mayoría de los casos insatisfactorio a pesar de haberse realizado intentos con distintos fármacos. Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad con una morfea en grandes placas de evolución progresiva. Presentó una excelente respuesta a la terapéutica con ciclosporina A empleando una dosis de 2,5 mg/kg/día durante 1 año, sin evidenciarse efectos secundarios importantes, salvo hipertricosis que se corrigió tras la supresión del tratamiento. Veinte meses después de finalizar el tratamiento persiste la mejoría (AU)
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Ciclosporina/farmacologia , Esclerodermia Localizada/tratamento farmacológico , Ciclosporina/administração & dosagem , Ciclosporina/efeitos adversos , Hipertricose/induzido quimicamente , Hidroxicloroquina/uso terapêutico , Pentoxifilina/uso terapêutico , Biópsia , Nádegas , Dermatoses da Perna/tratamento farmacológico , Braço , Abdome , Esclerodermia Localizada/etiologia , Fator de Crescimento Transformador betaRESUMO
La amiloidosis, enfermedad producida por el depósito de amiloide, puede afectar en ocasiones a la lengua. La forma de presentación más característica en estos casos es la macroglosia, que suele encontrarse en las amiloidosis sistémicas. La hemodiálisis prolongada durante años se ha asociado con un tipo de amiloidosis en la cual la proteína precursora es la ß2-microgobulina. Produce característicamente afectación articular, pero se están describiendo casos de afectación de otros órganos. Presentamos el caso de un varón de 46 años de edad hemodializado durante 16 años que presentaba lesiones en dorso de lengua. La biopsia demostró depósito de amiloide probablemente derivado de ß2-microglobulina secundario a su diálisis (AU)
